Koppelige koarte osafoarch yn bern

De essinsje fan dizze misfoarming fan de esophagus leit yn 'e eigendomens fan har sliepmembrante. Krekt as de rûpige oargel hat de esophagus ekstra gewoane lingje, mar it legere diel fan 'e binnenstêd is linnend mei magenepytel. Dêrom is de distale sektor fan 'e esophagus morfoedysk in fuortsetting fan' e mage, en de esophagus wurdt dêrom koartere.


Yn 'e rin fan in protte jierren wie der gjin konsens yn' e literatuer oer de natuerlike koarte termynesoal as in ûnôfhinklike ûntwikkeling fan anomaly. De grutste bydrage oan 'e etiology, patogenes, klinysk-morphologyske gegevens, diagnoaze en behanneling fan oansjenlike koarte esophagus waard makke troch B. Barret (1959). Dizze sykte wurdt beskreaun yn 'e literatuer ûnder ferskillende nammen: brachiozophagus, boarstmêst, net-admienskip fan mage, partielkestme.

It uterlik fan 'e koartsekse ezophagus wurdt ferklearre troch de ferliesing fan' e formaasje fan 'e digestive tract yn' e earste embryonyske perioade, doe't de esophagus mei in silindryske epithelium linnende waard. De ferfanging fan dit epithelium, begjin mei de middelste tredde fan 'e esophagus, wurdt fersterke, sadat de legere tredde fan' t it lestich is mei gastich epithelium. Sa is der in dystopia fan 'e gastrike mucosa yn it leger fan' e esophagus (mei normale kardia-lokaasje).

De befestiging fan dizze oerienkomst is it feit dat it supra-diafragmatysk diel fan 'e saneamde ûnfoldige mage, mei útsûndering fan' e sliepkeamde membra, is foarme as ezophagus en sûnder serûze dekking. Yn itselde diel binne de transversale en longitudinale muskelslaggen, karakteristyk foar de esophagus, differinsearre, en de bloedsekraten wurde, lykas gewoanlik, út 'e aorta útfierd.

Clinical symptoms

De oergeunstige koarte esophagus wurdt as regel begelaat troch gastroesophageale reflux, dy't komplisearre is troch ezepagitis en de opset fan peptyske eesophageal stenose.

De oergeunstige koarte esophagus wurdt ûntdutsen yn bern fan 'e earste trije jier fan it libben, om't se in stabile refluxsyndroam hawwe. Yn 'e anamnesis fynt sokke pasjinten faak faak ûntbrekke gau nei berte. Faak binne der oanwizings fan frequente respiratoryske sykten: bronchitis, pneumony (yn 30% fan gefallen). Yn 'e takomst hinget klinyske manifestaasjes ôf fan' e foarm fan sekundäre stenose. As de stenose net foarme is, wurdt it wichtichste symptom mei muzykynhâld ûntbrekt. Ferbining wurdt feroarsake troch it skriemen, troch de horizontale posysje fan it lichem, en troch in lyts fysike straffen dy't in ferheging fan intra-abdominale druk feroarsaket. minder faak kofje. Mei middelbere ferlinging fan de esophagus fanwege peptyske ulcerative anopharyngitis, dominje de symptomen fan in feroardering fan 'e oesophageale obstruksje: dysfagia, it útbrekken fan it iten.

Bern dy't âlder dan acht jier klinke oer pine efter de stomp, de ûntsteking fan hokker todisagia en ulcerative esophagitis is. Faak probearje bern in pishchuk te drinken. Troch 'e konstante bloed fan' e dystopyske muzikale membraan, as bewiisd troch it admixtreau fan bloed yn 'e útboumassen en in positive reaksje op it latint bloed yn' e knyn, ûntstiet in bloedearmoed. Anemysk syndroam wurdt beoardiele yn 1/3 fan pasjinten. Bern mei oansjenlik koartes esophagus lizze efter yn 'e fysike ûntwikkeling.

Foar diagnostyk fan in oansjenlik koartes esophagus wurdt in X-ray-ûndersyk brûkt, mei help fan wêrfan earst gastric reflux fûn wurdt. Yn Trendelenburg is de pasjint fan esophageal-ezophagaalreflux besletten om de kontrastige substansje fan 'e eier yn' e esophagus te smiten. It distille diel fan de esophagus, yn oerhearsking, wurdt nei ûnderen nei ûnderen yn 'e foarm fan in trek of klok ferwiderje. X-ray-ôfbyldings yn 'e distale esophagus litte in lingte faltje, karakteristyk fan' e molke membrane fan 'e mage. De trochgong fan 'e esophagus by eksamen fan de pasjint yn steande posysje is yntakt. Mei radiologyske ôfbylding mei deformaasje yn 'e regio fan ynsammeling en oerfloed opslach fan' e lining soarget foar differinsjaasje fan 'e hernia fan' e esophageal iepening fan 'e diaphragm en de divertikaula fan' e esophagus.

It wurdt breed brûkt foar de diagnoaze fan esophagofibroskopy. It wichtichste endoskopyske teken is de opheffing fan 'e mucosal lining fan' e esophagus yn 'e gastrike mucosa, i.e. boppe de projeksje fan 'e diaphragmatyk slot. By it ûntbrekken fan stenose yn 'e distalen esophagus, katarrhal of ulcerative fibrinous esophagitis komt. Mei de ûntwikkeling fan stenose, yn oerhearsking, leit oan 'e grins fan' e sliepmembrane fan 'e mage en de ezofagus.

Yn ferbân mei it feit dat yn pasjinten mei oansjenlik koartes esophagus altyd in plak fan gastroesophageale reflux hat, hat in bepaalde diagnostyske wearde in yntraepyteliale pH-metry.

Ynwenners en bern soargje foar ferskillende diagnoaze mei pyloryske stenose, pilorospasem, herniïnte fan de esophagus fan 'e diaphragm, chalasia, oansjenige en oernaamde stenosen fan de distale esophagus.

Behannelje

De measte betroubere antyfluxchirurgie is de operaasje fan NN Kanshin yn 'e modifikaasje fan YF Isakova et al., Basearre op' e gastroplikaasje fan 'e fjouwerkant, yn' e gefallen dêr't de oergeunstige koarte esophagus komplete wurdt troch peptyske stenose , Antirefluxchirurgie wurdt komplementearre troch de ynset fan gastrostomy. Yn 'e takomst wurdt it troch bougie ferhurde.

Fanút it publyk fan kliïnten wurdt beskôge as in konsintraasjekertaazje fan 'e oansjenlike koarte esophagus as in net-stjerrekomst fan' e mage, it is nedich om langstme konservative terapy te hâlden yn 'e berekkening fan' e graduale ferleging fan 'e mage (as it bern ûntwikkelet).

Konservative behanneling soarget foar in stevige ferhege posysje fan 'e boppeste helte fan' e rompel, faak it fytsen fan it bern yn lytse dielen fan iten fan dikke konsistinsje. Behalje ek algemiene restorative en symptomatyske behanneling.

Wachtwurde!