Mei útsprutsen misfoarmingen fan 'e nieren, is de fetus net leefber en stjert yn' e iere stage fan swangerskip, wylst de fetus mei milder abnormaliteit meast oerlibbet. Ungefear 10% fan bern binne berne mei potensjaal serieuze anomalies fan it genitourinaal systeem.
Untwikkeling fan 'e nieren
Intrauterine nierenûntwikkeling is in ekstreem kompleks proses. Primitive nacht (metanephrose) wurdt op elk side fan 'e pelvyske regio lein. Dêrnei begjint elk fan har beweging nei it plak fan 'e lêste lokalisaasje (migraasje), wylst se tagelyk omride fan syn as (rotaasje). In wichtige ympuls foar de fierdere ûntjouwing fan primitive nieren is har fusion mei de rudiminten fan 'e ureters. Migraasje of rotaasje-störings binne yn it hert fan 'e meast foarkommende nierenanomalies. Dêrnjonken is it yn it proses fan yntrauterineûntwikkeling mooglik om beide primitive nieren te fusearjen mei de foarm fan ien grutte nier.
Nieren-anomalies
Nieren-anomalies binne karakterisearre troch trije haadparameters:
• Lêsion kin ynfloed op ien of beide nieren.
• In soad anomalies kinne kombineare wurde yn ien nier.
• Guon anomalies binne asymptomatysk, mar de effekten fan ûngeduerige faktoaren, lykas ynfeksje, drage by oan it fekken fan misfoarming. Yn it gefal fan swiere anomalies kin renale mislearring fuortendaliks ûntsteane of gau nei de berte fan it bern.
Anomalies fan 'e nierposysje binne net ûnderwurpen oan korreksje. Dizze ûnder oaren:
• Pelvyske nier bliuwt yn 'e pelvyske gebiet. It wurdt foarme as gefolch fan ferliezen fan migraasje yn it proses fan yntrauterineûntwikkeling. De measte fan dizze anomalies binne asymptomatyk.
• Nier skea. Faaks yn ferskillende ferzjes, de meast foarkommende is de houtfûgene foarm. It migraasjeproses is normaal net brutsen.
• De "hoedzje" nier yn 'e foarm fan in formleaze, mûlike massa leit yn' e pelvyske regio. It wurdt foarme yn 'e adferinsje fan' e nieren en it ferdrach fan migraasje. Sokke nieren bewize selden pathologyske symptomen.
• Cross dystopia fan 'e nier. Ien nier sit op 'e oare kant, njonken in oare nier.
• Doarpke nier. Located in the cavity, which can be associated with a violation of the development of the diaphragm (fibrous-muscular septum separating the thoracic and abdominal cavities). Dit is in tige seldsume anomaly, chirurgyske korreksje fan dat is tige swier.
• Aging (ferplichte ôfwêzigens) fan 'e nier. It wurdt bepaald, as de embryo gjin rudiment sette, wêrfan de urogenitale organen ûntjaan moatte. Bilaterale reniale agenes liedt ta de dea fan it embryo.
De ureter is in muscle tube, dêr't de urine út 'e nieren streamt yn' e blaas. Yn 'e iere stage fan ûntwikkeling binne in oantal anomaljes mooglik, dy't faak liede ta in ûnderbrekking yn' e trochgong fan urine. Fergrutting fan 'e fúzje fan' e ureteryske primordia (primitive renale drainage systeem) mei mesonephros (primitive embryonale nier) liedt ta de arrestaasje fan fierdere ûntjouwing fan 'e nier (aplasia). Yn oare gefallen wurdt ûnderdevelopment fan 'e nier besjen mei de formaasje fan' e systikale struktuer (dysplasia) fan Aplasia en renale dysplasia faak
Ofdieling fan ureters
De ureterike ovula kin bifurkatearje en jouwe meardere blinkend terminen dy't troch de ureter rjochte binne. Somtiden is it mooglik om dizze ûntslach te ynflaakjen mei de ûntjouwing fan pine syndroom. In oare fariant fan 'e anomaly is bard as de boaiem fan twa ureteralprosessen yn' e embryo groeie - yn dit gefal, in dûbeling fan 'e nier fynt. Elk fan har hat in eigen ureter, dy't op 'e bladder op' e hichte leit of ferdwynt mei in oar. It dûbeljen fan it drainagesysteem fan 'e nier wurdt faak begelaat troch pine troch it giejen fan urine út it ûnderlizzende yn it overlizzende diel fan' e nier.
Defekt fan 'e uretraalseptum
As gefolch fan 'e patology fan' e ûntwikkeling fan 'e uretraalseptum (tusken de begraffenissen fan' e genitalte organen en it rectum), somtiden is in sistema fergrutsjen fan 'e sekte fan' e ureter dy't yn 'e lumens fan' e bladder - de ureterokele. In lyts grûn fan ureterokele is heule faak en normaal is gjin problemen. Wichtige útwreiding kin in plak wêze foar formaasje fan urinestiennen. In skerpe ferlinging fan 'e ureteral iepening liedt ta obstruksje. Faak ureterokele, urine reflux, en nierdûbeling wurde kombinearre yn ien pasjint. Om frequentele oergeunstige defekten fan 'e legere dielen fan it urinetroch binne:
• de posterior uretraalwapens - de formaasje fan twa faltjes fan 'e slûchmembrane fan' e urethra fan 'e urethra, dy't liedt ta in feroardering fan urine;
• Hypospadias - ûnfolsleine ûntjouwing fan 'e urethra, dêr't syn eksterne iepening op it legere oerflak fan' e penis of sels op 'e skrotum is, ynstee fan it iepenjen fan' e pensis.
Selde anomalies
• Eksstrôf fan de blaas - defekt fan 'e foarhinger fan' e bladder en abdominale muorre ûnder de navel. Yn dit gefal binne de fersmoarging fan 'e penis, ûntspanning fan' e testicles yn 'e scrotum en inguinal hernia, en yn famkes - sprake fan' e klitoris wurde ek oanjûn.
• Cloaca eksgrophy is in heftige defekt wêryn't de skieding fan 'e bladder yn twa heuvels (yn elk fan' e oere komt) en ûnderûntwikkeling fan 'e penis. It is mooglik om it lytse darm en anus te beheljen, lykas de kombinaasje fan anomalies mei oankundige cerebrospinale hernia.
• Epispadia - defekt fan 'e boppewand fan' e urethra. As yn kombinaasje mei in sfinkster fan 'e bladder, kin de pasjint liede fan urineinkontinens. Alde diagnoaze en chirurgyske korreksje fan defekten binne fan grut belang yn pasjinten mei konjigital anomalies fan 'e nieren en bladder. Operaasjes wurde útfierd yn grutte spesjale sintraën mei wiidweidich ûnderfining yn 'e behanneling fan misfoarming fan it urogenitalsysteem yn bern. Yn 'e hânfetten kinne de measten fan' e abnormaliteiten fan 'e bladder mei sukses korrizjearre wurde.