De betsjutting fan systyske niersykte wurdt bepaald troch de folgjende faktoaren:
• Nier-systen binne hiel gewoan en wurde somtiden in kompleet diagnostyk opdracht foar dokter-therapeuten, sjirurch, radiologen en patolooch.
• Guon foarmen, lykas polyzystyske nierkrêft yn folwoeksenen, binne de wichtichste reden foar ynklusyf de pasjint yn it hémodialysisprogramma.
• Cysten kinne úteinlik yn maligne tumors feroarje dy't swier binne om te erkennen.
Ienfâldige systen
Ienfâldige cysten binne ien of meardere geastlike formaasjes fan ferskate grutte, fanôf 1 oant 10 sm yn diameter. Cysten wurde meast oandreaun troch in glêde glânzige griiske shell en folle mei in dúdlike flüssigens. Yn 'e nier besitte systen in saneamde peripherale posysje (yn' t gebied fan 'e kortex), hoewol wurde se yn' e sintrale diel (yn 'e medulla) lizze te litten. Cysten yn 'e nieren, yn' e regel, geane gjin symptomen en binne yn 'e minsken âlder as 50 jier faak. Mei grutte maatregels fan cysts kinne pine yn 'e lege regio komme, mar sokke cysten wurde normaal ûngedien ûntdutsen by it ûndersiikjen fan de nieren foar in oare patology. Fakken fan bloedearjen yn 'e systen wurde beskreaun, wêrtroch't de pasjint fielt as plakte skerpe pine yn' e kant en lommere regio. Bloedings kinne in heraut wêze fan maligens fan 'e cystshell. Mei oankomstige multystestoaze fan 'e nieren, wurdt it bern mei skerpe ferhege net-funksjonearende nieren berne, de substân dy't yn in mannichte cysten feroaret. Mei bilaterale renale skea, is de fetus yn utero net mooglik om urine te meitsjen, sadat in folle minder amnotiatyske floeistof ûntstiet. Dit liedt ta deformaasjes fan 'e fetus troch de hegere druk fan' e uterus. It gesicht fan sa'n frucht is skewe, de noas is ôfbrutsen, de earen lykje lein, en djiptefalten ûnder de eagen.
Kidney Removal
Patients with multicystic nieren binne oanfrege nefrektomy - chirurgyske ûntbining fan 'e nier. De operaasje wurdt dien as gefolch fan in fergrutting of ynfeksje fan 'e systen, lykas mei hege bloeddruk yn' e pasjint.
Polyzystika is in genetysk kondisearre betingst. Der binne ferskate foarmen fan 'e sykte:
• perinatal - in bern is berne mei grutte nieren en stjert koart nei berte;
• Net-natuerlik - wurdt yn 'e earste moanne fan it libben diagnostearre;
• Bern - yn bern fan 3 oant 12 jier is der in ûntwikkelingslot en nierfermogen. Oare syken binne hege bloeddruk, fergrutting fan 'e lever en siel;
• jonklytsen - de sykte wurdt fûn yn 'e earste jierren fan it libben;
• Adult - dizze kondysje ûntwikkelet yn folwoeksen trailers fan in autosomale dominante gene. Dit betsjut dat de siken yndividueel it syktegat fan ien fan 'e âlders ferovere.
De meast foarkommende genetyske defekt yn polysystyske nierkrêft yn folwoeksenen is in mutaasje yn 'e 16e chromosome, dy't ferantwurdlik is foar de produksje fan polyzystinprotein. De lêste spilet in wichtige rol yn ynterzellulêre ynteraksjes. Symptomen fan polycystyske nieren omfetsje bloedearje, pine yn 'e lintbere regio, hematuria (bloed yn' e urine) en hege bloeddruk. Nedere skea kin ûngedien as ûntdutsen wurde fan ûndersyk fan 'e famyljes fan' e pasjint.
Diagnostics
Yn 'e measte pasjinten wurdt de sykte ûntdekt op' t leeftyd fan 30 oant 50 jier. In steady ôfnimming fan renale funksje wurdt bepaald yn sawat in tredde fan pasjinten en liedt ta needsaak foar dialysis, en dêrnei - nieretransplantaasje.
Begripende symptomen
Polyzystika kin begelaat wurde troch in oantal oare syktepathologyen, dy't ûnder oaren binne, benammen:
• hypertension (hege bloeddruk);
• Ynfekking fan renale cysten;
• Aneurysmen (bulgings fan 'e muorre) fan it harsens en oare arterijen;
• Hernias en divertikula fan it darm.
Behannelje
Patients on dialysis therapy or after transplantation may need to remove ever-increasing kidneys in order to prevent bleeding, infection and pain.
Oare cystyske nierkrêften binne:
• Fanconi-syndroom is in seldsume betingst, hertearre as in X-linked dominant trait. Charakterisearre troch anemia, nierferskieding en leech sodium yn it bloed.
• Spongy nier - in skerpe útwreiding fan it sammeljen fan rûtes. In lyts part, allinich of sels beide nieren kinne ynfloed wurde. Dizze konnynitalisearre of oanwêzige kondysje wurdt faak kombinearre mei de tumor fan Wilms (malignante nieren-tumor yn bern), aniridia (ûntbrekken fan 'e iris fan' e each) en hemyhypertrophy (hypertrophy fan 'e muszels fan' e heale lichem). De sykte wurdt faak begelaat troch rezidearjende urinektroch-ynfeksjes, stienfoarming en nierfermogen.
• Hippel-Lindau-sykte is in serieuze famyljewapens mei de ûntwikkeling fan genôch tumors fan 'e cerebellum, retina, dwylsinnige, somtiden pankreas en adrenalisaasje yn' e kontekst fan systatyske njoggenkear, dy't neffens minneftigens neamt.
• Malteare systen fan 'e nieren binne it gefolch fan' e fergrutting fan it sintrale part fan 'e kankerige tumor mei de formaasje fan in syst, oars as de malignancy fan in goede syst.